모야모야 병의 증상과 원인

모야모야 병(moyamoya disease)

모야모야병은 뇌 혈관에 영향을 미치는 드문 진행성 뇌혈관 장애입니다. 이는 뇌 기저부에 있는 동맥이 좁아지고 궁극적으로 막혀 특정 부위로의 혈류가 감소하는 것이 특징입니다. "모야모야"는 막힘에 대한 보상 반응으로 형성되는 작은 측부 혈관의 모양을 설명하는 "연기 퍼프"를 의미하는 용어입니다. 1957년 다케우치(Takeuchi)와 시미즈(Shimizu)가 양쪽 내경동맥의 형성 부전으로 처음 기술하였고, 1969년 스즈끼(Suzuki)에 의해 뇌혈관 동맥 조영상에 따라 일본말로 “담배연기가 모락모락 올라가는 모양”의 뜻을 지닌 모야모야병으로 명명되었습니다.

모야모야병의 정확한 원인은 아직 알려지지 않았지만 경우에 따라 유전적 요소를 시사하는 증거가 있습니다. 이는 주로 동아시아 혈통의 어린이와 성인에게 영향을 주지만 모든 연령이나 민족에서 발생할 수 있습니다.

모야모야병의 가장 흔한 증상은 재발성 일과성 허혈 발작(TIA) 또는 뇌졸중을 포함하며, 이는 신체 한쪽의 쇠약 또는 마비, 언어 장애, 시각 장애 및 발작으로 나타날 수 있습니다. 모야모야병 환자는 두통과 인지 기능 저하를 경험할 수도 있습니다.

모야모야병의 진단에는 뇌의 혈관을 평가하기 위한 혈관조영술, 자기공명영상(MRI) 또는 컴퓨터 단층촬영(CT) 스캔과 같은 의료 영상 검사가 포함됩니다. 치료에는 일반적으로 혈류를 개선하고 추가 뇌졸중을 예방하기 위한 외과적 개입이 포함됩니다. 두 가지 주요 수술 옵션은 막힌 혈관을 우회하기 위해 새로운 혈관을 생성하는 간접 시술과 차단된 혈관을 뇌 표면에 다시 부착하는 직접 시술입니다.

☞ 모야모야병의 장기적 관리는 정기적인 모니터링, 고혈압 등 위험인자를 관리하는 약물치료, 생활습관 개선 등을 통해 뇌졸중 재발 등 합병증을 예방하는 데 중점을 둔다. 모야모야병의 정확한 진단, 맞춤 치료 계획 및 지속적인 관리를 위해서는 자격을 갖춘 의료 전문가와 상담하는 것이 중요합니다.

cg녹십자의료재단 출처

모야모야병의 증상

모야모야병의 증상은 개인의 나이와 질병의 단계에 따라 다를 수 있습니다. 일반적인 증상은 다음과 같습니다.

1. 일과성 허혈 발작(TIA): 뇌로 가는 혈류가 일시적으로 감소하는 증상입니다. 증상으로는 신체 한쪽의 쇠약 또는 마비(편측마비), 무감각, 언어 장애, 시력 문제 등이 있습니다. TIA는 종종 임박한 뇌졸중의 경고 신호입니다.

2. 뇌졸중: 모야모야병은 뇌에 공급하는 혈관이 막힐 때 발생하는 허혈성 뇌졸중의 위험을 증가시킵니다. 뇌졸중의 증상에는 갑작스러운 쇠약 또는 마비, 말하거나 말을 이해하는 데 어려움, 심한 두통, 균형 또는 협응력 상실, 시력 문제가 포함될 수 있습니다.

3. 발작: 일부 모야모야병 환자는 발작을 경험할 수 있으며, 발작의 정도와 양상은 다양합니다.

4. 두통: 편두통을 포함한 재발성 두통은 모야모야병 환자에게서 발생할 수 있습니다. 두통은 중등도에서 중증일 수 있으며 메스꺼움, 빛이나 소리에 대한 민감성과 같은 다른 증상을 동반할 수 있습니다.

5. 인지 및 발달 변화: 모야모야병은 인지 기능에 영향을 미쳐 기억력, 주의력 및 실행 기능에 어려움을 초래할 수 있습니다. 어린이의 경우 발달 지연 및 지적 장애가 관찰될 수 있습니다.

6. 편마비: 모야모야병이 진행됨에 따라, 특히 진행 단계나 뇌졸중 후 신체 한쪽의 진행성 쇠약 또는 마비가 발생할 수 있습니다.

☞ 이러한 증상은 다른 의학적 상태와도 연관될 수 있으며, 증상, 병력 및 진단 테스트에 대한 철저한 평가를 바탕으로 자격을 갖춘 의료 전문가가 적절한 진단을 내려야 한다는 점에 유의하는 것이 중요합니다.

 

모야모야병의 원인

모야모야병의 정확한 원인은 아직 완전히 밝혀지지 않았습니다. 그러나 연구에 따르면 상태의 발달에 기여하는 유전적 요인과 환경적 요인의 조합이 있을 수 있습니다.

1. 유전적 요인: 모야모야병에 대한 유전적 소인을 시사하는 증거가 있습니다. 특정 유전자 돌연변이 및 변이는 질병 발병 위험 증가와 관련이 있습니다. 이러한 유전적 요인은 뇌 혈관의 정상적인 발달과 유지를 방해하여 모야모야병에서 볼 수 있는 특징적인 협착과 막힘을 유발할 수 있다고 믿어집니다.

2. 환경 요인: 유전적 요소가 중요하지만 환경 요인도 역할을 할 수 있습니다. 일부 연구에서는 높은 고도에 거주하는 개인에서 모야모야병 발병률이 더 높은 것을 관찰했으며, 이는 낮은 산소 수준 또는 기타 환경적 영향과 같은 요인이 이 질환의 발병에 기여할 수 있음을 시사합니다.

3. 인종: 모야모야병은 동아시아 혈통, 특히 일본, 한국, 중국 혈통의 개인에게서 더 흔히 관찰됩니다. 다른 집단에서는 덜 자주 발생하지만 전 세계적으로 사례가 보고되었습니다.

유전적 및 환경적 요인이 모야모야병과 관련이 있는 것으로 간주되지만 이러한 요인과 상태의 발달을 연결하는 구체적인 메커니즘은 아직 조사 중이라는 점에 유의하는 것이 중요합니다.

☞ 귀하 또는 귀하의 지인이 모야모야병에 걸린 경우 개인의 특정 상황에 따라 추가 정보 및 지침을 제공할 수 있는 의료 전문가와 상담하는 것이 좋습니다.

 

모야모야병 예방 및 개선

모야모야병은 진행성 질환으로 현재 알려진 치료법이 없습니다. 그러나 치료는 뇌로 가는 혈류를 개선하고 뇌졸중을 예방하며 증상을 관리하는 것을 목표로 합니다. 다음은 모야모야병 관리에 사용되는 몇 가지 접근 방식입니다.

1. 외과적 개입: 수술은 모야모야병 치료의 근간입니다. 두 가지 기본 수술 옵션은 간접 및 직접 절차입니다.

    - 간접 시술: 이 시술에는 막히거나 좁아진 혈관을 우회하기 위해 새로운 혈관을 만드는 것이 포함됩니다. 가장 일반적으로 시행되는 간접 시술은 뇌두로동맥유합혈관증(EDAS) 또는 뇌근육유합혈관증(EMS)이라고 합니다. 이 시술에서는 혈류를 개선하기 위해 건강한 동맥을 뇌 표면에 외과적으로 연결합니다.

    - 직접 시술: 이 시술은 차단된 혈관을 뇌 표면에 직접 재부착하는 것을 포함합니다. 가장 흔한 직접 시술은 표재측두동맥-중대뇌동맥(STA-MCA) 우회술로 두피에서 나온 동맥을 뇌동맥에 연결해 혈류를 회복시키는 것이다.

2. 약물: 약물은 위험 요인을 관리하고 모야모야병과 관련된 합병증을 예방하는 데 사용됩니다. 여기에는 혈전을 예방하기 위한 아스피린과 같은 항혈소판제, 뇌졸중 위험을 증가시킬 수 있는 고혈압 또는 기타 의학적 상태를 조절하기 위한 약물이 포함될 수 있습니다.

3. 모니터링 및 후속 조치: 상태를 정기적으로 모니터링하는 것이 중요합니다. 혈관조영술, MRI 또는 CT 스캔과 같은 영상 검사를 주기적으로 실시하여 질병의 진행을 평가하고 치료 효과를 평가할 수 있습니다.

4. 라이프스타일 수정: 건강한 라이프스타일을 채택하면 뇌졸중의 위험을 줄이고 전반적인 웰빙을 개선하는 데 도움이 될 수 있습니다. 여기에는 균형 잡힌 식단 유지, 규칙적인 운동 참여, 스트레스 수준 관리, 담배 및 과도한 음주 피하기가 포함됩니다.

5. 지지 요법: 개인의 필요에 따라 추가적인 지지 요법이 권장될 수 있습니다. 여기에는 인지 또는 기능적 결함을 관리하기 위한 재활 프로그램, 언어 치료, 작업 치료 및 인지 재활이 포함될 수 있습니다.

치료 방법은 개인의 나이, 증상, 질병 진행 및 기타 요인에 따라 달라질 수 있다는 점에 유의하는 것이 중요합니다. 관리 계획은 모야모야병 치료에 경험이 있는 전문 의료팀과 상의하여 개발해야 합니다.

예방법은 정확한 원인이 밝혀지지 않아 구체적인 예방법이 없다. 그러나 항상 건강한 생활 습관을 유지하고 고혈압 및 당뇨병과 같은 위험 요소를 관리하며 뇌졸중의 위험을 증가시킬 수 있는 근본적인 조건에 대해 적절한 치료를 받는 것이 좋습니다.

☞ 본인 또는 지인이 모야모야병 진단을 받은 경우 의료 전문가와 긴밀히 협력하여 특정 상황에 가장 적합한 치료 및 관리 계획을 결정하는 것이 중요합니다.

pixabay출처(약물, 수술)

모야모야 병에 좋은 음식

모야모야병을 직접적으로 치료하거나 치유하는 것으로 입증된 특정 식단은 없습니다. 그러나 건강하고 균형 잡힌 식단을 채택하면 전반적인 웰빙을 지원하고 상태와 관련된 특정 위험 요소를 관리하는 데 도움이 될 수 있습니다. 다음은 유익할 수 있는 몇 가지 일반적인 식단 권장 사항입니다.

1. 심장 건강 식품: 심장 건강을 증진하고 건강한 혈관을 유지하는 데 도움이 되는 식품 섭취에 집중하십시오. 여기에는 다음이 포함됩니다.
    - 과일 및 채소: 항산화제, 비타민 및 미네랄이 풍부한 다양한 색상의 과일 및 채소를 섭취하십시오.
    - 통곡물: 섬유질과 중요한 영양소를 제공하는 통밀, 현미, 귀리, 퀴노아와 같은 통곡물을 선택하십시오.
    - 저지방 단백질: 가금류, 생선, 콩류 및 두부와 같은 저지방 단백질 공급원을 선택하십시오.
    - 건강한 지방: 견과류, 씨앗, 아보카도, 올리브 오일과 같은 건강한 지방 공급원을 포함합니다. 이들은 건강한 지질 프로필을 유지하는 데 도움이 될 수 있습니다.

2. 오메가-3 지방산: 오메가-3 지방산은 심혈관 건강과 관련이 있습니다. 식단에 연어, 고등어, 정어리와 같은 지방이 많은 생선을 포함시키거나 의료 제공자가 권장하는 경우 오메가-3 보충제를 고려하십시오.

3. 나트륨 섭취 제한: 높은 나트륨 섭취는 뇌졸중의 위험 요소인 고혈압에 기여할 수 있습니다. 가공 식품, 패스트 푸드 및 첨가 소금 섭취를 줄이십시오. 대신 허브, 향신료 및 기타 무염 조미료로 식사를 맛보십시오.

4. 충분한 수분 공급: 하루 종일 충분한 양의 물을 마셔 수분을 유지하십시오. 단 음료의 과도한 섭취를 피하고 알코올 섭취를 제한하십시오.

5. 개별화된 권장 사항: 귀하의 전반적인 건강, 특정 요구 사항 및 기존 질병에 따라 개인화된 권장 사항을 제공할 수 있는 등록된 영양사 또는 의료 서비스 제공자와 귀하의 식단 요구 사항 및 특정 고려 사항에 대해 논의하십시오.

☞ 건강한 식습관을 유지하는 것은 모야모야병 관리의 한 측면일 뿐임을 기억하십시오. 적절한 의학적 치료, 정기적인 모니터링, 처방된 치료 및 약물 준수로 보완되어야 합니다.

pixabay출처(고등어, 정어리)